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Esclerodermia

Esclerodermia

A esclerodermia é uma doença rara, crônica, auto-imune, de etiologia desconhecida, não contagiosa e não hereditária.  Caracterizada por reação autoimune (onde situações fazem com que o sistema imunológico ataque tecidos do próprio organismo, provocando uma reação inflamatória crônica), reação fibrótica (aumento da produção de tecido fibroso, como o colágeno, provocando um endurecimento do tecido conjuntivo, danos celulares, diminuição da flexibilidade e disfunção dos tecidos ou órgãos afetados), e alterações vasculares (onde ocorre uma diminuição do fluxo de sangue nos tecidos, provocando lesões e úlceras). O nome esclerodermia refere-se a principal característica da doença, o endurecimento (esclero) da pele (dermia). A esclerodermia pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais frequente em mulheres do que em homens e em pessoas do grupo etário entre os 25 e 55 anos. A esclerodermia pode ser localizada ou sistêmica e sua gravidade pode variar muito de pessoa para pessoa.

 

Apenas as células produtoras de colágeno de algumas áreas restritas da pele e músculo adjacente são afetadas, poupando os órgãos internos e os vasos sanguíneos.
Podem ser Morfea, onde as zonas de pele espessada aparecem em forma oval, esbranquiçadas no centro e com bordas de cor púrpura. Ou podem ser Linear, onde são apresentadas tiras ou bandas de pele espessada que se estendem pelo tronco e pelos membros.
Esclerodermia Sistêmica ou Esclerose Sistêmica: Onde o processo inflamatório e fibrótico afeta não só a pele, mas também vários órgãos internos e vasos sanguíneos.  Os órgãos mais afetados são a pele, o intestino, os pulmões e os rins.
As principais formas de apresentação da Esclerodermia Sistêmica são a Cutânea Limitada e a Cutânea Difusa. Na Limitada a pele mais afetada é a dos dedos, antebraço, pernas, face e pescoço, a evolução é lenta e os órgãos internos atingidos são, quase sempre, apenas o tubo digestivo e, por vezes, o pulmão. Na Difusa a pele das zonas centrais do corpo também é afetada e há um maior envolvimento dos órgãos internos, como pulmões, coração, tubo digestivo e rins, ocorrendo alterações no sistema digestivo, problemas respiratórios e, eventualmente insuficiência renal; a progressão da doença é geralmente mais rápida e pode ser fatal se não tratada.

 

Fenômeno de Raynand: presente em cerca de 95% dos doentes, se caracteriza por dedos das mãos, dos pés e/ou os lobos das orelhas e nariz, quanto expostos ao frio ou em situações de stress, podem ficar brancos, roxos e sem sensibilidade, devido ao estreitamento e contração dos vasos sanguíneos, impedindo a chegada de sangue suficiente às extremidades. É importante ressaltar que muitas pessoas possuem o Fenômeno de Raynand, mas não tem Esclerodermia.
Edema (inchaço) nas mãos e pés. Aspecto da pele fica “brilhante”.
Espessamento (endurecimento) da pele, especialmente das mãos, braço e face.
Úlceras na pele.
Calcinose, depósitos brancos (cálcio) na pele em várias partes do corpo.
Inflamação nas articulações provocando dor, inchaço, rigidez articular e calor local.
Sintomas gerais decorrentes do órgão interno afetado pela doença. Esôfago: dificuldade em engolir, azia e regurgitação. Intestino: deficiente absorção dos nutrientes. Pulmões: fibrose pulmonar, hipertensão pulmonar, falta de ar, cansaço. Rins: crise renal. Coração: miopatias

 

A Esclerodermia é uma doença de difícil diagnóstico, pois sua forma de apresentação pode ser muito variada ou mesmo ser confundida com outras doenças auto-imunes. O diagnóstico de Esclerodermia é baseado em dados clínicos e laboratoriais e outros exames complementares, como radiológicos, provas de função respiratória, ECG, ecocardiograma, capilaroscopia, manometria esofágica.
O exame clínico é fundamental para avaliar se existem sinais de deposição de colágeno na pele ou alterações na circulação. A capilaroscopia é feita em complemento ao exame clínico, pois torna possível a visualização de pequenos vasos e pode dar indicações muito precisas para o diagnóstico da doença. No laboratorial, é feita a pesquisa de dosagens de certos anticorpos específicos para a Esclerodermia no exame de sangue, esses anticorpos podem ajudar a identificar o tipo de Esclerodermia e fazer suspeitar se existem órgãos internos atingidos pela doença. Todos os outros exames complementares servem para avaliar se há órgãos lesionados e identificar quais.

 

A Esclerodermia não tem cura, no entanto, existem muitos tratamentos voltados para alívio dos sintomas específicos e para diminuir ou controlar as atividades do sistema imunológico.
O tratamento para a esclerodermia exige a colaboração de uma equipe multidisciplinar e é específico para cada pessoa, dependendo de suas necessidades individuais, dos sintomas apresentados, da existência de envolvimento de órgão e da sua avaliação física, psicológica e social. O plano de tratamento pode mudar de acordo com a evolução da doença, sendo assim, se faz necessário realizar consultas de rotina regularmente para avaliar a evolução e os novos sintomas que possam ter surgido.
Dentre os meios terapêuticos utilizados para controle da Esclerodermia estão:
- Medidas gerais de boa qualidade de vida (nutrição, exercício,, abandono de hábitos tabágicos, etc.);
- Programa específico de exercícios, medicina física e reabilitação;
- Apoio psicológico;
-Medidas de proteção da pele e articulações;
- Medicamentos sintomáticos;
- Medicamentos imunomoderadores;
- Medicamentos vaso-activos;
- Anti-hipertensores.
A Esclerodermia é uma doença que pode ser controlada e, mesmo nas formas mais graves, permitir uma vida longa, útil e feliz. A pessoa com Esclerodermia deve, no entanto, aprender a viver com algumas limitações e saber que as consultas periódicas, medicação adequada e a correta aderência ao plano de cuidados lhe darão o suporte necessário para conduzir a sua atividade diária normal, sem grandes problemas.

Profª. Doutora Lelita Santos. Esclerodermia, informações médicas para doentes e familiares. Núcleo de Estudos das Doenças Auto-Imunes (NEDAI) da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna (SPMI). Portugal, 2010. Disponível em: <http://docplayer.com.br/8571987-Revisto-em-2010-por-profa-lelita-santos-coordenador-nacional-do-nedai-dr-luis-campos.html>
LPCAR, Liga Portuguesa Contra as Doenças Reumáticas. Esclerodermia. 2014. Disponível em: <http://www.lpcdr.org.pt/info-doente/patologias/esclerodermia>
Hospital Sírio-Libanês. Esclerodermia. Dr. Percival D. Sampaio-Barros. Disponível em: <https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/reumatologia/Paginas/esclerodermia.aspx>

 

Elaborado por Andressa de Oliveira Cabral (voluntária no Projeto Treinamento Profissional em Hospital Dia).
Revisado por Cátia Aparecida Lopes Nazareth (Enfermeira no Hospital Dia).